Адам ағзасы қалыпты өмір сүруі үшін улы заттарды жою механизмдерін әзірледі. Олардың ішінде аммиак азотты қосылыстардың, ең алдымен белоктардың метаболизмінің соңғы өнімі болып табылады. NH3 ағзаға улы және кез келген улану сияқты экскреторлық жүйе арқылы шығарылады. Бірақ аммиак орнитин циклі деп аталатын тізбекті реакцияларға ұшырамас бұрын.
Азот алмасуының түрлері
Жануарлардың барлығы қоршаған ортаға аммиак шығармайды. Азот алмасуының балама соңғы заттары несеп қышқылы мен мочевина болып табылады. Сәйкесінше, бөлінетін затқа байланысты азот алмасуының үш түрі деп аталады.
Аммониотельдік түрі. Мұндағы соңғы өнім аммиак болып табылады. Бұл суда еритін түссіз газ. Аммиотелия тұзды суда өмір сүретін барлық балықтарға тән.
Уреотельдік түрі. Уреотелиямен сипатталатын жануарлар қоршаған ортаға мочевина бөледі. Мысалдартұщы су балықтары, қосмекенділер және сүтқоректілер, соның ішінде адамдарды.
Урикотелиялық түрі. Бұған соңғы метаболиті несеп қышқылы кристалдары болып табылатын жануарлар әлемінің өкілдері кіреді. Бұл зат азот алмасуының өнімі ретінде құстар мен бауырымен жорғалаушыларда кездеседі.
Осы жағдайлардың кез келгенінде метаболизмнің соңғы өнімінің міндеті денеден қажетсіз азотты шығару болып табылады. Бұл орындалмаса, жасушалардың салықтануы және маңызды реакциялардың тежелуі байқалады.
Мочевина дегеніміз не?
Мочевина – көмір қышқылының амиді. Орнитин циклінің реакциялары кезінде белгілі бір заттардың аммиак, көмірқышқыл газы, азот және амин топтарынан түзіледі. Мочевина – уреотельдік жануарлардың, соның ішінде адамдардың бөлетін өнімі.
Мочевина - организмнен артық азотты шығарудың бір жолы. Бұл заттың пайда болуы қорғаныс функциясына ие, өйткені. мочевина прекурсоры - аммиак, адам жасушалары үшін улы.
Әртүрлі табиғаттағы 100 г ақуызды өңдегенде несеппен 20-25 г мочевина бөлінеді. Зат бауырда синтезделеді, содан кейін қан ағымымен бүйректің нефронына еніп, несеппен бірге шығарылады.
Бауыр мочевина синтезінің негізгі органы болып табылады
Бүкіл адам ағзасында орнитин циклінің барлық ферменттері болатындай жасуша жоқ. Әрине, гепатоциттерден басқа. Бауыр жасушаларының қызметі гемоглобинді синтездеу және жою ғана емес, сонымен қатар мочевина синтезінің барлық реакцияларын жүзеге асыру болып табылады.
ТөменОрнитин циклінің сипаттамасы бұл азотты денеден шығарудың жалғыз жолы екендігіне сәйкес келеді. Егер тәжірибеде негізгі ферменттердің синтезі немесе әрекеті тежелсе, мочевина синтезі тоқтап, қандағы аммиактың артық мөлшерінен организм өледі.
Орнитин циклі. Реакциялардың биохимиясы
Мочевина синтезінің циклі бірнеше кезеңде өтеді. Орнитин циклінің жалпы схемасы төменде берілген (сурет), сондықтан біз әрбір реакцияны жеке талдаймыз. Алғашқы екі кезең бауыр жасушаларының митохондрияларында тікелей өтеді.
NH3 екі ATP молекуласы арқылы көмірқышқыл газымен әрекеттеседі. Осы энергияны қажет ететін реакция нәтижесінде құрамында макроэргиялық байланыс бар карбамоилфосфат түзіледі. Бұл процесс карбамоилфосфатсинтетаза ферментімен катализденеді.
Карбамоилфосфаты орнитинмен орнитинкарбамоилтрансфераза ферменті арқылы әрекеттеседі. Нәтижесінде жоғары энергетикалық байланыс жойылып, оның энергиясы есебінен цитрулин түзіледі.
Үшінші және одан кейінгі кезеңдері митохондрияда емес, гепатоциттердің цитоплазмасында өтеді.
Цитрулин мен аспартат арасында реакция бар. 1 АТФ молекуласын жұмсағанда және аргинин-сукцинатсинтаза ферментінің әсерінен аргинин-сукцинат түзіледі.
Аргинино-сукцинат аргинино-сукцин-лиаза ферментімен бірге аргинин мен фумаратқа дейін ыдырайды.
Аргинин судың қатысында және аргиназаның әсерінен орнитинге (1 реакция) және мочевинаға (соңғы өнім) дейін ыдырайды. Цикл аяқталды.
Мочевина синтезі циклінің энергиясы
Орнитин циклі – аденозинтрифосфат (АТФ) молекулаларының макроэргиялық байланыстары тұтынылатын энергияны қажет ететін процесс. Барлық 5 реакция кезінде барлығы 3 АДФ молекуласы түзіледі. Сонымен қатар, энергия заттарды митохондриядан цитоплазмаға және керісінше тасымалдауға жұмсалады. ATP қайдан келеді?
Төртінші реакцияда түзілген фумаратты трикарбон қышқылының айналымында субстрат ретінде пайдалануға болады. Фумараттан малат синтезі кезінде NADPH бөлінеді, нәтижесінде 3 ATP молекуласы пайда болады.
Глутаматтың дезаминдену реакциясы бауыр жасушаларын энергиямен қамтамасыз етуде де рөл атқарады. Сонымен қатар несепнәр синтезі үшін қолданылатын 3 ATP молекуласы да бөлінеді.
Орнитин циклінің белсенділігін реттеу
Әдетте, мочевина синтезі реакцияларының каскады өзінің мүмкін болатын мәнінің 60%-ында жұмыс істейді. Азық-түліктегі ақуыз мөлшерінің жоғарылауымен реакциялар жеделдейді, бұл жалпы тиімділіктің жоғарылауына әкеледі. Орнитин циклінің метаболикалық бұзылыстары дененің өз белоктарын ыдырай бастағанда жоғары физикалық күш салу және ұзақ аштық кезінде байқалады.
Орнитин циклінің реттелуі биохимиялық деңгейде де болуы мүмкін. Мұндағы мақсат негізгі фермент карбамоилфосфатсинтетаза болып табылады. Оның аллостериялық активаторы N-ацетил-глутамат болып табылады. Ағзадағы оның жоғары мөлшерімен мочевина синтез реакциялары қалыпты түрде жүреді. Заттың өзі немесе оның жетіспеушілігіменпрекурсорлар, глутамат және ацетил-КоА, орнитин циклі өзінің функционалдық жүктемесін жоғалтады.
Мочевина синтезі циклі мен Кребс циклі арасындағы байланыс
Екі процестің де реакциялары митохондриялық матрицада өтеді. Бұл кейбір органикалық заттардың екі биохимиялық процеске қатысуына мүмкіндік береді.
Лимон қышқылының айналымында түзілетін
CO2 және аденозинтрифосфат карбамоилфосфаттың прекурсорлары болып табылады. ATP сонымен қатар энергияның ең маңызды көзі болып табылады.
Реакциялары бауыр гепатоциттерінде өтетін орнитин циклі Кребс цикліндегі ең маңызды субстраттардың бірі фумараттың көзі болып табылады. Оның үстіне бұл зат бірнеше сатылы реакциялардың нәтижесінде аспартатты тудырады, ол өз кезегінде орнитин циклінің биосинтезінде қолданылады. Фумарат реакциясы АДФ-ны АТФ-қа дейін фосфорлау үшін пайдаланылуы мүмкін NADP көзі болып табылады.
Орнитин циклінің биологиялық мәні
Азоттың басым көпшілігі ағзаға ақуыздардың бөлігі ретінде түседі. Зат алмасу процесінде аминқышқылдары жойылады, метаболизм процестерінің соңғы өнімі ретінде аммиак түзіледі. Орнитин циклі бірнеше дәйекті реакциялардан тұрады, олардың негізгі міндеті NH3 оны мочевинаға айналдыру арқылы детоксикациялау болып табылады. Мочевина, өз кезегінде, бүйректің нефронына еніп, ағзадан несеппен бірге шығарылады.
Сонымен қатар, орнитин циклінің жанама өнімі маңызды аминқышқылдарының бірі аргининнің көзі болып табылады.
Синтездегі бұзушылықтармочевина гипераммонемия сияқты ауруға әкелуі мүмкін. Бұл патология адам қанындағы аммоний иондарының NH4+ концентрациясының жоғарылауымен сипатталады. Бұл иондар ағзаның өміріне теріс әсер етеді, кейбір маңызды процестерді өшіреді немесе баяулатады. Бұл ауруды елемеу өлімге әкелуі мүмкін.
