Митохондриялар кез келген жасушаның ең маңызды құрамдастарының бірі болып табылады. Оларды хондриосомалар деп те атайды. Бұл өсімдіктер мен жануарлар цитоплазмасының құрамдас бөлігі болып табылатын түйіршікті немесе жіп тәрізді органоидтар. Олар жасушадағы көптеген процестерге қажет АТФ молекулаларының продуценттері.
Митохондриялар дегеніміз не?
Митохондриялар жасушалардың энергетикалық негізі болып табылады, олардың қызметі органикалық қосылыстардың тотығуына және АТФ молекулаларының ыдырауы кезінде бөлінетін энергияны пайдалануға негізделген. Биологтар қарапайым тілмен оны жасушаларға энергия өндіретін станция деп атайды.
1850 жылы митохондриялар бұлшықеттердегі түйіршіктер ретінде анықталды. Олардың саны өсу жағдайларына байланысты өзгерді: олар оттегінің жетіспеушілігі көп жасушаларда көбірек жиналады. Бұл физикалық күш салу кезінде жиі кездеседі. Мұндай ұлпаларда митохондриялармен толықтырылатын энергияның өткір жетіспеушілігі байқалады.
Терминнің пайда болуы және симбиогенез теориясындағы орны
1897 жылы Бенд алғаш рет жасушалар цитоплазмасындағы түйіршікті және жіп тәрізді құрылымды белгілеу үшін «митохондрия» ұғымын енгізді. Пішіні мен өлшемі бойынша оларалуан түрлі: қалыңдығы 0,6 мкм, ұзындығы 1-ден 11 мкм-ге дейін. Сирек жағдайларда митохондриялар үлкен және тармақталған болуы мүмкін.
Симбиогенез теориясы митохондриялар дегеніміз не және олардың жасушаларда қалай пайда болғаны туралы нақты түсінік береді. Онда хондриосоманың бактериялық жасушалар, прокариоттардың зақымдануы кезінде пайда болғаны айтылады. Олар энергия өндіру үшін оттегін автономды түрде пайдалана алмағандықтан, бұл олардың толық дамуына кедергі келтірді, ал ұрпақтары кедергісіз дами алды. Эволюция барысында олардың арасындағы байланыс прогеноттарға өздерінің гендерін қазіргі эукариоттарға беруге мүмкіндік берді. Осы прогрестің арқасында митохондриялар тәуелсіз организмдер емес. Олардың гендік қорын толық жүзеге асыру мүмкін емес, өйткені ол кез келген жасушадағы ферменттермен ішінара блокталады.
Олар қайда тұрады?
Митохондриялар цитоплазманың АТФ қажеттілігі бар аймақтарында шоғырланған. Мысалы, жүректің бұлшықет тінінде олар миофибриллаларға жақын орналасады, ал сперматозоидтарда жгут осінің айналасында қорғаныш маскасын құрайды. Онда олар «құйрық» айналуы үшін көп энергия шығарады. Осылайша сперматозоид жұмыртқаға қарай жылжиды.
Жасушаларда жаңа митохондриялар алдыңғы органеллалардың жай бөлінуінен пайда болады. Оның барысында барлық тұқым қуалайтын ақпарат сақталады.
Митохондрия: олар қандай көрінеді
Митохондриялардың пішіні цилиндрге ұқсайды. Олар көбінесе эукариоттарда кездеседі, жасуша көлемінің 10-нан 21% -на дейін алады. Олардың өлшемдері жәнепішіндер көп жағынан ерекшеленеді және жағдайларға байланысты өзгеруі мүмкін, бірақ ені тұрақты: 0,5-1 мкм. Хондриосомалардың қозғалысы энергияның жылдам жұмсалуы жасушадағы орындарға байланысты. Қозғалу үшін цитоскелет құрылымдарын пайдаланып, цитоплазма арқылы қозғалыңыз.
Өлшемдері әртүрлі митохондрияларды алмастыратын, бір-бірінен бөлек жұмыс істейтін және цитоплазманың белгілі бір аймақтарын энергиямен қамтамасыз ететін ұзын және тармақталған митохондриялар. Олар бір-бірінен алыс орналасқан жасушалардың аймақтарын энергиямен қамтамасыз ете алады. Хондриосомалардың мұндай бірлескен жұмысы тек бір жасушалы организмдерде ғана емес, көп жасушалы организмдерде де байқалады. Хондриосомалардың ең күрделі құрылымы сүтқоректілердің қаңқа бұлшықеттерінде болады, онда ең үлкен тармақталған хондриосомалар интермитохондриялық қосылыстардың (МБК) көмегімен бір-бірімен қосылады.
Олар іргелес митохондриялық мембраналар арасындағы тар саңылаулар. Бұл кеңістікте электрондар тығыздығы жоғары. ММК жүрек бұлшықетінің жасушаларында жиі кездеседі, олар жұмыс істейтін хондриосомалармен байланысады.
Мәселені жақсырақ түсіну үшін митохондриялардың маңызын, осы ғажайып органеллалардың құрылымы мен функцияларын қысқаша сипаттау керек.
Олар қалай жасалған?
Митохондриялардың не екенін түсіну үшін олардың құрылысын білу керек. Бұл ерекше энергия көзі шар тәрізді, бірақ көбінесе ұзартылған. Екі мембрана бір-біріне жақын:
- сыртқы (тегіс);
- ішкі,жапырақ тәрізді (кристалдар) және түтікшелер (түтікшелер) пішінді өсінділерді құрайды.
Егер митохондриялардың көлемі мен пішінін есепке алмасаңыз, олардың құрылымы мен қызметі бірдей. Хондриосома өлшемі 6 нм болатын екі мембранамен шектелген. Митохондриялардың сыртқы қабығы оларды гиалоплазмадан қорғайтын ыдысқа ұқсайды. Ішкі мембрана сыртқыдан ені 11-19 нм кесіндімен бөлінген. Ішкі жарғақшаның айрықша белгісі оның митохондрияға шығып, тегістелген жоталар түрінде шығу қабілеті.
Митохондриялардың ішкі қуысы матрицамен толтырылған, оның құрылымы ұсақ түйіршікті, кейде жіптер мен түйіршіктер (15-20 нм) кездеседі. Матрицаның жіптері органелла ДНҚ молекулаларын, ал ұсақ түйіршіктер митохондриялық рибосомаларды жасайды.
АТФ синтезі бірінші кезеңде гиалоплазмада жүреді. Бұл кезеңде субстраттардың немесе глюкозаның пирожүзім қышқылына дейін бастапқы тотығуы жүреді. Бұл процедуралар оттегісіз - анаэробты тотығусыз өтеді. Энергия өндірудің келесі кезеңі АТФ аэробты тотығуы және ыдырауы болып табылады, бұл процесс жасушалардың митохондрияларында жүреді.
Митохондриялар не істейді?
Бұл органоидтың негізгі қызметтері:
- жасушалар үшін энергия өндіру;
-
тұқым қуалайтын ақпаратты өз ДНҚ-сы түрінде сақтау.
митохондрияда болады
Митохондрияда өзіндік дезоксирибонуклеин қышқылының болуы олардың пайда болуының симбиотикалық теориясын тағы да растайды.органеллалар. Сондай-ақ, олар негізгі жұмыстан басқа, гормондар мен аминқышқылдарының синтезіне қатысады.
Митохондриялық патология
Митохондрия геномында болатын мутациялар депрессиялық салдарға әкеледі. Адамның тұқым қуалаушылық ақпаратының тасымалдаушысы ДНҚ болып табылады, ол ата-анадан ұрпаққа беріледі, ал митохондриялық геном тек анадан беріледі. Бұл факт өте қарапайым түсіндіріледі: балалар аналық жұмыртқамен бірге қоршалған хондриосомалары бар цитоплазманы алады, олар сперматозоидтарда жоқ. Бұл бұзылысы бар әйелдер ұрпақтарына митохондриялық ауруды жұқтыруы мүмкін, бірақ науқас еркекте бұл мүмкін емес.
Қалыпты жағдайда хондриосомаларда ДНҚ-ның бірдей көшірмесі – гомоплазмия болады. Митохондриялық геномда мутациялар болуы мүмкін, сау және мутацияланған жасушалардың қатар өмір сүруіне байланысты гетероплазмия пайда болады.
Заманауи медицинаның арқасында бүгінгі күнге дейін 200-ден астам ауру анықталды, оның себебі митохондриялық ДНҚ мутациясы болды. Барлық жағдайларда емес, бірақ митохондриялық аурулар терапевтік күтім мен емдеуге жақсы жауап береді.
Осылайша біз митохондриялар дегеніміз не деген сұрақты анықтадық. Барлық басқа органоидтар сияқты олар жасуша үшін өте маңызды. Олар энергияны қажет ететін барлық процестерге жанама түрде қатысады.
